Sự khác biệt giữa đa hồng cầu và đa hồng cầu Vera

Sự khác biệt chính - Polycythemia vs Polycythemia Vera
 

Bệnh đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Tình trạng này có thể là do các nguyên nhân khác nhau. Khi một bệnh nhân bị bệnh đa hồng cầu như là một phần tiếp theo của một tình trạng bệnh tiềm ẩn, nó được gọi là bệnh đa hồng cầu thứ phát. Mặt khác, bệnh đa hồng cầu do sự biến dạng nguyên phát trong các cơ chế sinh lý chịu trách nhiệm tổng hợp huyết sắc tố được gọi là bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Polycythemia vera là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh đa hồng cầu nguyên phát, và nó được định nghĩa là một rối loạn tế bào gốc vô tính trong đó có một sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng dẫn đến sự tăng sinh quá mức của hồng cầu, myeloid và megakaryocyt. Sự khác biệt chính giữa bệnh đa hồng cầu và bệnh đa hồng cầu là Bệnh đa hồng cầu là sự gia tăng số lượng tế bào hồng cầu, huyết sắc tố và PCV trong khi bệnh đa hồng cầu là một trong những nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu.

NỘI DUNG

1. Tổng quan và sự khác biệt chính
2. Bệnh đa hồng cầu là gì? 
3. Bệnh đa hồng cầu là gì?
4. Điểm tương đồng giữa đa hồng cầu và đa hồng cầu Vera
5. So sánh bên cạnh -Polycythemia vs Polycythemia Vera ở dạng bảng
6. Tóm tắt

Bệnh đa hồng cầu là gì??

Bệnh đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Có hai dạng chính của bệnh đa hồng cầu là hồng cầu tuyệt đối và hồng cầu tương đối; trong hồng cầu tuyệt đối, có sự gia tăng thực sự về khối lượng tế bào màu đỏ và trong hồng cầu tương đối, có sự giảm thể tích huyết tương với thể tích hồng cầu bình thường.

Nguyên nhân

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát

  • Bệnh đa hồng cầu
  • Đột biến trong thụ thể erythropoietin
  • Huyết sắc tố ái lực oxy cao

Bệnh đa hồng cầu thứ phát

- Tăng oxy máu trong erythropoietin

  • Độ cao
  • Bệnh phổi mãn tính
  • Bệnh tim
  • Chứng ngưng thở lúc ngủ
  • Bệnh béo phì
  • Hút thuốc nặng
  • Tăng ái lực của huyết sắc tố

- Tăng erythropoietin không thích hợp

  • Ung thư tế bào thận
  • Ung thư tế bào gan
  • Khối u tuyến thượng thận
  • U mạch máu não
  • Ung thư tử cung lớn
  • Quản lý erythropoietin

Nồng độ erythropoietin là bình thường hoặc tăng trong bệnh đa hồng cầu thứ phát.

Bệnh đa hồng cầu thứ phát được điều trị thông qua quản lý nguyên nhân cơ bản. Bất kỳ khối u nào trực tiếp hoặc gián tiếp dẫn đến sự gia tăng sản xuất erythropoietin nên được phẫu thuật cắt bỏ. Những người hút thuốc nặng có nhiều khả năng bị ảnh hưởng bởi bệnh đa hồng cầu thứ phát do nồng độ hemoglobin carboxyl hóa tăng kích thích các con đường tự nhiên của sản xuất erythropoietin. Huyết khối, xuất huyết và suy tim là các biến chứng của bệnh đa hồng cầu thứ phát. Vị trí cũng có thể hữu ích trong việc làm giảm các triệu chứng, đặc biệt là nếu PCV lớn hơn 0,55 / micro lít.

Bệnh đa hồng cầu là gì??

Polycythemia vera là một rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có một sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng, dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào tiền thân erythroid, myeloid và megakaryocytic. Phần lớn bệnh nhân mắc phải tình trạng này đã mắc phải đột biến gen JAK2.

Đặc điểm lâm sàng

Có một khởi phát ngấm ngầm. Bài thuyết trình điển hình là một bệnh nhân lớn tuổi hơn 60 tuổi than phiền về sự mệt mỏi, trầm cảm, chóng mặt và ù tai.

Khác với những triệu chứng không đặc hiệu này, bệnh nhân có thể có,

  • Tăng huyết áp
  • Đau thắt ngực
  • Nhiễm trùng không liên tục
  • Xu hướng chảy máu
  • Ngứa dữ dội sau khi tắm tốt
  • Bệnh Gout
  • Xuất huyết
  • Huyết khối
  • Plethora

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chí chính

  • Mức huyết sắc tố hơn 185 g / l ở nam và 165 g / l ở nữ
  • Sự hiện diện của đột biến JAK2

Tiêu chí nhỏ

  • Sinh thiết tủy xương cho thấy sự tăng sản đối với tuổi bị bệnh panmyelosis
  • Giảm nồng độ erythropoietin trong huyết thanh
  • Thuộc địa hình thành hồng cầu nội sinh trong ống nghiệm

Ít nhất một tiêu chí nhỏ với cả hai tiêu chí chính và một tiêu chí chính với bất kỳ một trong những tiêu chí nhỏ nên được đưa ra để chẩn đoán PV.

Sự quản lý

Mục đích của quản lý là duy trì công thức máu bình thường để ngăn ngừa các biến chứng như huyết khối. Các can thiệp sau đây là cơ sở chính trong quản lý PV

  • Vị trí
  • Hóa trị
  • Sử dụng aspirin liều thấp cho những bệnh nhân đã từng bị huyết khối.
  • Quản lý anagrelide để ngăn ngừa sự biệt hóa megakaryocyte

30% bệnh nhân mắc PV có thể mắc bệnh Myelofibrosis và 5% bệnh nhân có thể mắc bệnh bạch cầu nguyên bào tủy.

Điểm giống nhau giữa đa hồng cầu và đa hồng cầu Vera là gì?

  • Bệnh đa hồng cầu là nguyên nhân nổi bật nhất của bệnh đa hồng cầu nguyên phát.

Sự khác biệt giữa đa hồng cầu và đa hồng cầu Vera là gì?

Polycythemia vs Polycythemia Vera

Bệnh đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Polycythemia vera là một rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng dẫn đến sự tăng sinh quá mức của hồng cầu, myeloid và tế bào tiền thân megakaryocytic.
 Nguyên nhân
Bệnh đa hồng cầu nguyên phát

  • Bệnh đa hồng cầu
  • Đột biến trong thụ thể erythropoietin
  • Huyết sắc tố ái lực oxy cao

Bệnh đa hồng cầu thứ phát

- Tăng oxy máu trong erythropoietin

  • Độ cao
  • Bệnh phổi mãn tính
  • Bệnh tim
  • Chứng ngưng thở lúc ngủ
  • Bệnh béo phì
  • Hút thuốc nặng
  • Tăng ái lực của huyết sắc tố

- Tăng erythropoietin không thích hợp

  • Ung thư tế bào thận
  • Ung thư tế bào gan
  • Khối u tuyến thượng thận
  • U mạch máu não
  • Ung thư tử cung lớn
  • Quản lý erythropoietin
Bệnh đa hồng cầu, nguyên nhân nổi bật nhất của bệnh đa hồng cầu nguyên phát, là do đột biến gen JAK2.
Sự quản lý
  • Bệnh đa hồng cầu thứ phát được điều trị thông qua quản lý nguyên nhân cơ bản.
  • Bất kỳ khối u nào trực tiếp hoặc gián tiếp dẫn đến sự gia tăng sản xuất erythropoietin nên được phẫu thuật cắt bỏ.
  • Vị trí cũng có thể hữu ích trong việc làm giảm các triệu chứng đặc biệt là nếu PCV lớn hơn 0,55 / micro lít.
Mục đích của quản lý là duy trì công thức máu bình thường để ngăn ngừa các biến chứng như huyết khối. Các can thiệp sau đây là cơ sở chính trong quản lý PV

  • Vị trí
  • Hóa trị
  • Sử dụng aspirin liều thấp cho những bệnh nhân đã từng bị huyết khối.
  • Quản lý anagrelide để ngăn ngừa sự biệt hóa megakaryocyte

30% bệnh nhân mắc PV có thể mắc bệnh Myelofibrosis và 5% bệnh nhân có thể mắc bệnh bạch cầu nguyên bào tủy.

 Sự phức tạp
Huyết khối, suy tim và xuất huyết là những biến chứng chính của bệnh đa hồng cầu do các nguyên nhân khác nhau ngoài bệnh đa hồng cầu. Ngoài huyết khối, suy tim và xuất huyết, bệnh nhân có thể mắc bệnh Myelofibrosis và bệnh bạch cầu nguyên bào tủy.

Tóm tắt - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Bệnh đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Bệnh đa hồng cầu là một rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào tiền thân hồng cầu, myeloid và megakaryocytic. Về cơ bản, không có sự khác biệt giữa Polycythemia và Polycythemia Vera. Bệnh đa hồng cầu là một trong số rất nhiều nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu do một khiếm khuyết trong gen JAK2.

Tài liệu tham khảo:

1.Kumar, Parveen J. và Michael L. Clark. Kumar & Clark y học lâm sàng. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Hình ảnh lịch sự:

1. Hình minh họa tế bào máu đỏ của Cameron By Donald Bliss (Illustrator) - Viện Ung thư Quốc gia (Tên miền công cộng) qua Commons Wikimedia
2. Hải quân Hoa Kỳ 060505-N-2832L-050 Bệnh viện quân đoàn Megan Beach, kiểm tra dòng máu chảy qua một thiết bị bảo vệ tế bào, trong quá trình huấn luyện truyền máu đối kháng bởi Nhà báo Seaman Apprentice Mike Leporati - (Tên miền công cộng) thông qua Wikimedia