Sự khác biệt giữa bệnh Von Willebrand và Hemophilia
Share
Sự khác biệt chính - Bệnh Von Willebrand vs Hemophilia
Bệnh Von Willebrand và Hemophilia là hai bệnh huyết học hiếm gặp thường gặp nhất do sự thiếu hụt các thành phần khác nhau liên quan đến con đường đông máu. Sự khác biệt chính giữa bệnh Von Willebrand và Hemophilia là, trong bệnh Von Willebrand, thiếu hụt yếu tố Von Willebrand trong khi đó, trong bệnh Hemophilia, có sự thiếu hụt yếu tố VIII hoặc yếu tố IX.
NỘI DUNG
1. Tổng quan và sự khác biệt chính
2. Bệnh Von Willebrand là gì
3. Bệnh máu khó đông là gì?
4. Điểm tương đồng giữa bệnh Von Willebrand và bệnh Hemophilia
5. So sánh bên cạnh - Bệnh Von Willebrand vs Hemophilia ở dạng bảng
6. Tóm tắt
Bệnh Von Willebrand là gì?
Bệnh Von Willebrand là do sự bất thường về số lượng hoặc chất lượng của yếu tố Von Willebrand. Thiếu hụt yếu tố VIII và chức năng tiểu cầu bất thường là những đặc điểm đặc trưng của nó. Gen chịu trách nhiệm mã hóa của VWF nằm trong nhiễm sắc thể 12 và các đột biến khác nhau của gen này là nguyên nhân gây ra bệnh VW.
Các loại bệnh Von Willebrand
Có 3 loại bệnh chính của VW:
- Loại 1 - đây là một giống trội của bệnh VW. Có một sự thiếu hụt định lượng một phần của VWF
- Loại 2 - Bệnh loại VW cũng là một rối loạn chi phối tự phát đặc trưng bởi sự bất thường về chất của VWF
- Loại 3 - có một sự thừa kế lặn có liên quan đến sự thiếu hụt gần như hoàn toàn của VWF.
Hình 01: Đường dẫn đông máu
Dấu hiệu và triệu chứng
Các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh. Loại 1 và loại 2 có triệu chứng tương đối nhẹ. Chảy máu do chấn thương sau chấn thương nhẹ, chảy máu cam và rong kinh là những đặc điểm lâm sàng chủ yếu. Hemarthroses hiếm khi có thể có mặt. Ở bệnh loại 3, bệnh nhân có thể bị chảy máu nặng nhưng không xuất huyết vào cơ và khớp.
Sự đối xử
Điều trị tương tự như bệnh Hemophilia nhẹ mặc dù có thể có những thay đổi tùy thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng khác nhau. Desmopressin thường được sử dụng bất cứ khi nào có khả năng. Một số chất cô đặc VIII có nguồn gốc từ huyết tương đôi khi được truyền cho bệnh nhân.
Bệnh máu khó đông là gì?
Hemophilia là một rối loạn huyết học hầu như chỉ thấy ở nam giới. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh này là do thiếu yếu tố đông máu VIII; trong trường hợp này, nó được gọi là hemophilia cổ điển hoặc hemophilia A. Một dạng khác của hemophilia ít gặp hơn, được gọi là hemophilia B, là do thiếu hụt yếu tố đông máu IX.
Sự di truyền của cả hai yếu tố này là thông qua nhiễm sắc thể nữ. Do đó, khả năng phụ nữ mắc bệnh máu khó đông là rất thấp vì cả hai nhiễm sắc thể của họ không bị đột biến đồng thời. Những phụ nữ chỉ có một nhiễm sắc thể bị thiếu được gọi là người mang mầm bệnh Hemophilia.
Hình 02: Bệnh máu khó đông
Đặc điểm lâm sàng
- Hemophilia nặng (nồng độ yếu tố dưới 1IU / dL)
Điều này được đặc trưng bởi chảy máu tự phát từ đầu đời thường vào các khớp và cơ bắp. Nếu không được điều trị đúng cách, bệnh nhân có thể bị biến dạng khớp và thậm chí có thể bị tê liệt.
- Hemophilia vừa phải (nồng độ yếu tố nằm trong khoảng 1-5IU / dL)
Điều này có liên quan đến chảy máu nghiêm trọng sau chấn thương và chảy máu tự phát thường xuyên.
- Hemophilia nhẹ (nồng độ yếu tố là hơn 5 IU / dL)
Không có chảy máu tự phát trong tình trạng này. Chảy máu chỉ xảy ra sau một chấn thương hoặc trong khi phẫu thuật.
Điều tra
- Thời gian prothrombin là bình thường
- APTT được tăng lên
- Mức yếu tố VIII hoặc yếu tố IX thấp bất thường
Sự đối xử
- Truyền tĩnh mạch yếu tố VIII hoặc yếu tố IX được dùng để bình thường hóa mức độ của chúng
Thời gian bán hủy của yếu tố VIII là 12 giờ. Do đó, nó phải được quản lý ít nhất hai lần một ngày để duy trì mức độ thích hợp. Mặt khác, việc truyền yếu tố IX một lần trong một tuần là đủ vì nó có thời gian bán hủy dài hơn 18 giờ.
Điểm giống nhau giữa bệnh Von Willebrand và bệnh Hemophilia là gì?
- Cả hai đều bị rối loạn huyết học.
- Cả hai là do đột biến gen trong các gen liên quan.
Sự khác biệt giữa bệnh Von Willebrand và bệnh Hemophilia là gì?
Bệnh Von Willebrand vs Hemophilia | |
| Bệnh Von Willebrand là do sự bất thường về số lượng hoặc chất lượng của yếu tố Von Willebrand. | Hemophilia là một rối loạn huyết học hầu như chỉ thấy ở nam giới. |
| Đột biến | |
| Có một sự bất thường về số lượng hoặc chất lượng của VWF. | Thiếu hụt yếu tố VIII gây ra bệnh Hemophilia A hoặc yếu tố IX dẫn đến bệnh Hemophilia B |
| Các loại | |
| Hai dạng của Hemophilia là Hemophilia A và B, nguyên nhân là do sự thiếu hụt yếu tố VIII và IX tương ứng. |
| Triệu chứng và dấu hiệu | |
| Các triệu chứng và dấu hiệu khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh. Loại 1 và 2 có triệu chứng tương đối nhẹ. Chảy máu do chấn thương sau chấn thương nhẹ, chảy máu cam và rong kinh là những đặc điểm lâm sàng chủ yếu. Hemarthroses hiếm khi có mặt. Ở bệnh loại 3, bệnh nhân có thể bị chảy máu nặng nhưng không xuất huyết vào cơ và khớp. | Hemophilia nặng (nồng độ yếu tố dưới 1IU / dL) Điều này được đặc trưng bởi chảy máu tự phát từ đầu đời thường vào các khớp và cơ bắp. Nếu không được điều trị đúng cách, bệnh nhân có thể bị biến dạng khớp và thậm chí có thể bị tê liệt. Hemophilia vừa phải (nồng độ yếu tố nằm trong khoảng 1-5IU / dL) Điều này có liên quan đến chảy máu nghiêm trọng sau chấn thương và chảy máu tự phát thường xuyên. Hemophilia nhẹ (nồng độ yếu tố là hơn 5 IU / dL) Không có chảy máu tự phát trong tình trạng này. Chảy máu chỉ xảy ra sau một chấn thương hoặc trong khi phẫu thuật. |
| Sự đối xử | |
| Điều trị tương tự như bệnh Hemophilia nhẹ mặc dù có thể có thay đổi tùy thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng khác nhau. Desmopressin thường được sử dụng bất cứ khi nào có khả năng. Đôi khi một số chất cô đặc yếu tố VIII có nguồn gốc từ huyết tương được truyền cho bệnh nhân. | Truyền tĩnh mạch yếu tố VIII hoặc yếu tố IX được dùng để bình thường hóa mức độ của chúng. Thời gian bán hủy của yếu tố VIII là 12 giờ. Do đó, nó phải được quản lý ít nhất hai lần một ngày để duy trì mức phù hợp. Mặt khác, việc truyền yếu tố IX một lần trong một tuần là đủ vì nó có thời gian bán hủy dài hơn 18 giờ. |
Tóm tắt - Bệnh Von Willebrand vs Hemophilia
Bệnh Von Willebrand và bệnh máu khó đông là hai rối loạn chảy máu được gây ra bởi đột biến gen. Bệnh Von Willebrand được gây ra bởi sự thiếu hụt yếu tố Von Willebrand trong khi bệnh máu khó đông là do thiếu yếu tố VIII hoặc yếu tố IX. Có một sự khác biệt đáng kể giữa bệnh Von Willebrand và bệnh máu khó đông mặc dù chúng có chung một số đặc điểm chung.
Tài liệu tham khảo:
1. Kumar, Parveen J. và Michael L. Clark. Kumar & Clark y học lâm sàng. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Hình ảnh lịch sự:
1. Coagulation full đầy đủ bởi Joe D - Công việc riêng (CC BY-SA 3.0) qua Commons Wikimedia
2. Xuất huyết Hemophilia 02, bởi Viện Tim và Phổi Tim Quốc gia (NIH) - Viện Tim và Phổi Tim Quốc gia (NIH) (Tên miền Công cộng) thông qua Commons Wikimedia
