Hemoglobin (Hgb) là phân tử protein chính cung cấp hình dạng điển hình của tế bào hồng cầu - hình tròn với một trung tâm hẹp. Phân tử hemoglobin được tạo thành từ bốn phân tử protein phụ, trong đó hai chuỗi là chuỗi alpha globulin và hai chuỗi còn lại là chuỗi beta globulin. Các nguyên tử sắt trong hemoglobin và hình dạng của các tế bào hồng cầu rất quan trọng cho việc vận chuyển oxy qua máu. Nếu hình dạng của huyết sắc tố bị phá hủy, nó không thể vận chuyển oxy qua máu. Hồng cầu hình liềm là một loại phân tử huyết sắc tố bất thường gây ra tình trạng thiếu máu gọi là thiếu máu hồng cầu hình liềm. Sự khác biệt chính giữa hemoglobin bình thường và hemoglobin tế bào hình liềm là huyết sắc tố bình thường có axit glutamic trong 6thứ tự vị trí của chuỗi axit amin của chuỗi beta globulin trong khi hồng cầu hình liềm có Valine trong 6thứ tự vị trí của chuỗi beta globulin. Huyết sắc tố bình thường và hồng cầu hình liềm chỉ khác nhau bởi một axit amin duy nhất trong chuỗi beta.
NỘI DUNG
1. Tổng quan và sự khác biệt chính
2. Huyết sắc tố bình thường là gì
3. Huyết sắc tố hồng cầu hình liềm là gì
4. So sánh cạnh nhau - Huyết sắc tố bình thường vs Huyết sắc tố hồng cầu hình liềm
5. Tóm tắt
Hemoglobin là một metallicoprotein có chứa sắt được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu. Nó chịu trách nhiệm vận chuyển oxy từ phổi đến các mô và cơ quan của cơ thể, và vận chuyển carbon dioxide từ các mô cơ thể đến phổi. Nó còn được gọi là protein mang oxy trong máu. Nó là một protein phức tạp, bao gồm bốn tiểu đơn vị protein nhỏ và bốn nhóm heme mang các nguyên tử sắt như trong hình 01. Hemoglobin có ái lực cao với oxy. Có bốn vị trí liên kết oxy nằm bên trong một phân tử hemoglobin. Một khi huyết sắc tố bão hòa với oxy, máu sẽ có màu đỏ tươi và được gọi là máu oxy. Trạng thái thứ hai của hemoglobin, thiếu oxy, được gọi là deoxyhemoglobin. Ở trạng thái này, máu mang màu đỏ sẫm.
Các nguyên tử sắt được nhúng trong hợp chất heme của hemoglobin chủ yếu tạo điều kiện cho việc vận chuyển oxy và carbon dioxide. Liên kết các phân tử oxy với Fe+2 các ion làm thay đổi cấu tạo của phân tử hemoglobin. Các nguyên tử sắt trong huyết sắc tố cũng giúp duy trì hình dạng điển hình của hồng cầu. Do đó, sắt là một yếu tố quan trọng được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu.
Hình 01: Huyết sắc tố bình thường
Thiếu máu hồng cầu hình liềm là tình trạng máu gây ra do các protein huyết sắc tố bất thường có trong các tế bào hồng cầu. Hồng cầu hình liềm là một loại huyết sắc tố bất thường được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu. Chúng còn được gọi là hemoglobin S. Chúng có hình lưỡi liềm hoặc hình lưỡi liềm. Chúng được sản xuất như là kết quả của đột biến gen tế bào hình liềm. Đột biến này làm thay đổi một axit amin duy nhất trong chuỗi axit amin của peptide chuỗi hemoglobin bình thường. Huyết sắc tố tế bào hình liềm cũng bao gồm hai tiểu đơn vị alpha và hai beta, giống như huyết sắc tố bình thường. Tuy nhiên, có một sự khác biệt axit amin duy nhất trong các tiểu đơn vị beta do đột biến. Trong huyết sắc tố bình thường, 6thứ tự vị trí của chuỗi axit amin trong chuỗi beta bao gồm axit glutamic. Tuy nhiên, trong hồng cầu hình liềm, 6thứ tự vị trí được đưa lên bởi một axit amin khác nhau gọi là valine. Mặc dù nó là một sự khác biệt axit amin duy nhất, nó là nguyên nhân của bệnh thiếu máu đe dọa tính mạng được gọi là bệnh hồng cầu hình liềm.
Khi valine được định vị ở 6thứ tự, nó làm cho chuỗi beta hình thành một phần nhô ra phù hợp với chuỗi beta của các phân tử hemoglobin khác. Những kết nối này làm cho hồng cầu hình liềm để tổng hợp lẫn nhau mà không còn lại trong dung dịch và vận chuyển oxy. Nó có một cấu trúc cứng nhắc, và cuối cùng, các tế bào hồng cầu bị phá vỡ sớm, dẫn đến tình trạng thiếu máu.
Hình 02: Hồng cầu hình liềm
Huyết sắc tố bình thường vs Hồng cầu hình liềm | |
Huyết sắc tố bình thường là một protein có chứa sắt trong các tế bào hồng cầu, vận chuyển oxy và carbon dioxide qua máu. | Hồng cầu hình liềm là một loại huyết sắc tố bất thường gây ra sự ngưng kết của hồng cầu hình liềm trong máu. |
Viết tắt | |
Viết tắt của huyết sắc tố bình thường là HbA. | Tên viết tắt của hồng cầu hình liềm là HbS. |
Kết cấu | |
Cấu trúc của huyết sắc tố bình thường bao gồm hai chuỗi alpha và hai chuỗi beta. | Cấu trúc của hồng cầu hình liềm bao gồm hai chuỗi alpha và hai chuỗi S. |
Hình dạng | |
Huyết sắc tố bình thường có hình tròn với một trung tâm hẹp. | Hình dạng của tế bào hồng cầu chứa hồng cầu hình liềm là hình lưỡi liềm hoặc hình liềm. |
Vị trí thứ 6 của axit amin | |
Vị trí thứ sáu trong chuỗi axit amin của chuỗi beta globulin là axit glutamic. | Vị trí thứ sáu được chiếm bởi valine trong hồng cầu hình liềm. |
Kết quả | |
Huyết sắc tố bình thường làm cho các tế bào hồng cầu chảy tự do trong các mạch máu. | Hồng cầu hình liềm gây ra sự ngăn chặn dòng chảy của các tế bào hồng cầu trong các mạch. |
Hemoglobin là protein vận chuyển oxy trong các tế bào hồng cầu. Nó bao gồm bốn tiểu đơn vị protein có tên chuỗi alpha và beta. Nó là một phân tử chứa sắt gây ra màu sắc và hình dạng tròn của các tế bào hồng cầu. Do đột biến, hình dạng của các tế bào hồng cầu có thể khác nhau. Nó xảy ra do các phân tử hemoglobin bất thường trong các tế bào hồng cầu. Hồng cầu tế bào hình liềm là một trong những đột biến như vậy. Chúng thay đổi hình dạng của các tế bào hồng cầu từ hình tròn thành hình liềm, cuối cùng dẫn đến sự phá hủy sớm của các tế bào hồng cầu. Tình trạng bệnh này được gọi là thiếu máu hồng cầu hình liềm. Tuy nhiên, sự khác biệt giữa hemoglobin bình thường và hemoglobin tế bào hình liềm, một sự khác biệt axit amin duy nhất trong chuỗi beta của hemoglobin.
Tài liệu tham khảo:
1. Sinh học phân tử của bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm. N.p., n.d. Web. 28 tháng 5 năm 2017. .
2. Bệnh hồng cầu hình liềm - Tham khảo nhà di truyền học. Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ. Viện Y tế Quốc gia, n.d. Web. 28 tháng 5 năm 2017.
Hình ảnh lịch sự:
1. Nguy cơ-Yếu tố-Bệnh-Bệnh-Thiếu máu-Tế bào (1) 2 ED By Diana grib - Công việc riêng (CC BY-SA 4.0) qua Commons Wikimedia [Cắt xén]