Sự khác biệt giữa bệnh đa xơ cứng và xơ cứng hệ thống

Sự khác biệt chính - Bệnh đa xơ cứng so với Bệnh xơ cứng hệ thống
 

Cả bệnh đa xơ cứng và xơ cứng hệ thống đều là các bệnh tự miễn mà bệnh sinh được kích hoạt bởi các yếu tố di truyền và môi trường chưa được khám phá. Bệnh đa xơ cứng là một bệnh tự miễn mãn tính, bệnh viêm qua trung gian tế bào T ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương trong khi bệnh xơ cứng hệ thống, còn được gọi là xơ cứng bì, là một bệnh đa hệ thống tự miễn dịch với một hình ảnh lâm sàng ngày càng xấu đi. Sự khác biệt chính giữa bệnh đa xơ cứng và xơ cứng hệ thống là đa xơ cứng chỉ ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương nhưng xơ cứng hệ thống là một bệnh đa hệ thống ảnh hưởng đến hầu hết tất cả các hệ thống trong cơ thể.     

NỘI DUNG

1. Tổng quan và sự khác biệt chính
2. Bệnh đa xơ cứng là gì
3. Bệnh xơ cứng hệ thống (Scleroderma) là gì
4. Điểm tương đồng giữa bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống
5. So sánh cạnh nhau - Bệnh đa xơ cứng so với bệnh xơ cứng hệ thống ở dạng bảng
6. Tóm tắt

Bệnh đa xơ cứng là gì?

Bệnh đa xơ cứng là một bệnh viêm tự miễn mãn tính, trung gian tế bào T ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương. Nhiều khu vực của demyelination được tìm thấy trong não và tủy sống. Tỷ lệ mắc MS cao hơn ở phụ nữ. MS chủ yếu xảy ra trong khoảng từ 20 đến 40 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh thay đổi tùy theo khu vực địa lý và dân tộc. Những bệnh nhân bị MS dễ bị các rối loạn tự miễn khác. Cả hai yếu tố di truyền và môi trường đều ảnh hưởng đến sinh bệnh học của bệnh. Ba bài thuyết trình phổ biến nhất của MS là bệnh lý thần kinh thị giác, suy giảm thân não và tổn thương tủy sống.

Sinh bệnh học

Quá trình viêm qua trung gian tế bào T xảy ra chủ yếu trong chất trắng của não và tủy sống tạo ra các mảng bám. Các mảng có kích thước 2-10mm thường được tìm thấy ở các dây thần kinh thị giác, vùng quanh não thất, khối u não, thân não và các kết nối tiểu não và dây cổ tử cung của nó.

Trong MS, các dây thần kinh bị myelin ngoại biên không bị ảnh hưởng trực tiếp. Ở dạng nghiêm trọng của bệnh, sự phá hủy sợi trục vĩnh viễn xảy ra dẫn đến tàn phế tiến triển.

Hình 01: Bệnh đa xơ cứng

Các loại bệnh đa xơ cứng

  • MS tái phát
  • MS tiến bộ thứ cấp
  • MS tiến bộ chính
  • MS tái phát

Dấu hiệu và triệu chứng thường gặp

  • Đau khi cử động mắt
  • Sương mù nhẹ của tầm nhìn trung tâm / khử màu / trung tâm dày đặc
  • Giảm cảm giác rung và quyền sở hữu ở bàn chân
  • Tay hoặc tay vụng về
  • Đi không vững
  • Tiểu gấp và tần suất
  • Đau thần kinh
  • Mệt mỏi
  • Co cứng
  • Phiền muộn
  • Rối loạn chức năng tình dục
  • Độ nhạy nhiệt độ

Ở MS muộn, có thể thấy các triệu chứng suy nhược nghiêm trọng với teo mắt, rung giật nhãn cầu, liệt tứ chi, mất điều hòa, dấu hiệu não, pseudobulbar, tiểu không tự chủ và suy giảm nhận thức.

Chẩn đoán

Chẩn đoán MS có thể được thực hiện nếu bệnh nhân đã có 2 hoặc nhiều cuộc tấn công ảnh hưởng đến các phần khác nhau của CNS. MRI là điều tra tiêu chuẩn được sử dụng để xác nhận chẩn đoán lâm sàng. Kiểm tra CT và CSF có thể được thực hiện để cung cấp thêm bằng chứng hỗ trợ cho chẩn đoán nếu cần thiết.

Sự quản lý

Không có cách chữa dứt điểm cho MS. Nhưng một số loại thuốc điều hòa miễn dịch đã được giới thiệu để sửa đổi quá trình giai đoạn tái phát viêm của MS. Chúng được gọi là Thuốc điều chỉnh bệnh (DMDs). Beta-interferon và glatiramer acetate là những ví dụ về các loại thuốc này. Ngoài điều trị bằng thuốc, các biện pháp chung như vật lý trị liệu, hỗ trợ bệnh nhân với sự giúp đỡ của một nhóm đa ngành và trị liệu nghề nghiệp có thể cải thiện đáng kể mức sống của bệnh nhân.

Tiên lượng

Tiên lượng của bệnh đa xơ cứng thay đổi theo một cách không thể đoán trước. Tải trọng tổn thương MR cao ở lần xuất hiện ban đầu, tỷ lệ tái phát cao, giới tính nam và xuất hiện muộn thường liên quan đến tiên lượng xấu. Một số bệnh nhân tiếp tục sống một cuộc sống bình thường không có khuyết tật rõ ràng trong khi một số bệnh nhân có thể bị tàn tật nghiêm trọng.

Bệnh xơ cứng hệ thống là gì?

Xơ cứng hệ thống, cũng được biết đến xơ cứng bì. là một bệnh đa hệ thống tự miễn dịch với một hình ảnh lâm sàng ngày càng xấu đi.

Các yếu tố rủi ro

Tiếp xúc với

  • Vinyl clorua
  • Bụi silic
  • Dầu hạt cải pha trộn
  • Trichloroetylen

Đặc điểm lâm sàng

  • Da căng trên mặt, miệng nhỏ, mũi mỏ và telangiectasia
  • Rối loạn chức năng hoặc hẹp thực quản
  • Xơ hóa cơ tim
  • Xơ cứng bì và khủng hoảng thận
  • Tăng huyết áp phổi hoặc xơ phổi
  • Hấp thu kém, hạ huyết áp của ruột và đại tiện không tự chủ
  • Hiện tượng Raynaud

Điều tra

  • Công thức máu toàn phần - công thức máu toàn phần thường cho thấy sự hiện diện của bệnh thiếu máu bình thường, thiếu máu bình thường.
  • Urê và chất điện giải - nồng độ urê và chất điện giải có thể tăng trong tổn thương thận liên quan đến xơ cứng bì
  • Xét nghiệm các kháng thể như ACA và ANA thường thấy trong bệnh xơ cứng hệ thống
  • Kính hiển vi nước tiểu
  • Hình ảnh
  • X-quang ngực - điều này có thể được sử dụng để loại trừ bất kỳ tình trạng bệnh lý nào khác có thể có một hình ảnh lâm sàng tương tự. Ngoài ra, điều này có thể hữu ích trong việc xác định bất kỳ thay đổi tim hoặc phổi bất thường.
  • X-quang bàn tay - điều này có thể cho thấy sự lắng đọng canxi đã tích tụ quanh xương ngón tay.
  • Nội soi GI có thể tiết lộ bất kỳ bất thường trong thực quản
  • CT độ phân giải cao có thể được thực hiện để xác định bất kỳ sự tham gia của phổi fibrotic

Hình 02: Xơ phổi trong xơ cứng hệ thống

Sự quản lý

Không có phương pháp điều trị dứt điểm bệnh xơ cứng hệ thống. Thật đáng ngạc nhiên, corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch đã được chứng minh là kém hiệu quả trong việc kiểm soát tình trạng này. Một cách tiếp cận cụ thể của cơ quan trong điều trị bệnh có thể hữu ích trong việc tránh các biến chứng lâu dài liên quan đến xơ cứng hệ thống.

  • Tư vấn bệnh nhân và hỗ trợ gia đình là vô cùng quan trọng
  • Việc sử dụng chất bôi trơn da và các bài tập da có thể hạn chế sự phát triển của hợp đồng
  • Có thể sử dụng máy sưởi tay và thuốc giãn mạch miệng để kiểm soát tác dụng của Raynaud
  • Thuốc ức chế bơm proton thường được kê đơn để làm giảm các triệu chứng thực quản
  • Thuốc ức chế men chuyển là thuốc được lựa chọn trong quản lý suy thận
  • Tăng huyết áp phổi nên được điều trị bằng thuốc giãn mạch, oxy và warfarin

 Tiên lượng

Dạng nhẹ của bệnh có tiên lượng tốt hơn bệnh lan tỏa. Xơ phổi mở rộng thường là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở bệnh nhân xơ cứng bì.

Điểm giống nhau giữa bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống là gì?

  • Cả bệnh đa xơ cứng và xơ cứng hệ thống đều là các bệnh tự miễn.
  • Cả hai bệnh không có cách chữa trị rõ ràng.

Sự khác biệt giữa bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống là gì?

Bệnh đa xơ cứng so với bệnh xơ cứng hệ thống

Bệnh đa xơ cứng là một bệnh tự miễn mãn tính, bệnh viêm qua trung gian tế bào T ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương. Bệnh xơ cứng hệ thống (xơ cứng bì) là một bệnh đa hệ thống tự miễn với một hình ảnh lâm sàng ngày càng xấu đi.
Các yếu tố rủi ro
Giới tính nữ và khuynh hướng di truyền là những yếu tố chính được biết đến. Phơi nhiễm với Vinyl clorua, bụi silic, dầu hạt cải pha trộn và trichloroetylen là những yếu tố nguy cơ.
Đặc điểm lâm sàng
Bệnh sớm được đặc trưng bởi các đặc điểm lâm sàng sau đây.

· Đau khi cử động mắt

· Sương mù nhẹ của tầm nhìn trung tâm / khử màu / trung tâm dày đặc

· Giảm cảm giác rung và quyền sở hữu ở bàn chân

· Tay hoặc tay vụng về

· Đi không vững

· Khẩn cấp và tần suất tiết niệu

· Đau thần kinh

· Mệt mỏi

· Co cứng

· Phiền muộn

· Rối loạn chức năng tình dục

· Độ nhạy nhiệt độ

Ở MS muộn, các triệu chứng suy nhược nghiêm trọng có thể được nhìn thấy với

  • teo quang
  • rung giật nhãn cầu
  • tứ chi co cứng
  • mất điều hòa
  • dấu hiệu não
  • pseudobulbar bại liệt
  • tiểu không tự chủ
  • suy giảm nhận thức
Sự dày lên của da ở các vùng khác nhau của cơ thể là dấu hiệu lâm sàng nổi bật nhất.

Ngoài ra, các tính năng sau đây cũng có thể được nhìn thấy thường xuyên.

· Da căng trên mặt, miệng nhỏ, mũi mỏ và telangiectasia

· Rối loạn chức năng hoặc hẹp thực quản

· Xơ hóa cơ tim

· Xơ cứng bì và khủng hoảng thận

· Tăng huyết áp hoặc xơ phổi

· Hấp thu kém, hạ huyết áp của ruột và đại tiện không tự chủ

· Hiện tượng Raynaud

Chẩn đoán
  • Chẩn đoán MS có thể được thực hiện nếu bệnh nhân đã có 2 hoặc nhiều cuộc tấn công ảnh hưởng đến các phần khác nhau của CNS.
  • MRI là điều tra tiêu chuẩn được sử dụng để xác nhận chẩn đoán lâm sàng.
  • Kiểm tra CT và CSF có thể được thực hiện để cung cấp thêm bằng chứng hỗ trợ cho chẩn đoán nếu cần thiết.
Các nghiên cứu sau đây được thực hiện để chẩn đoán bệnh đa xơ cứng cũng như đánh giá tiến triển bệnh.

· Tổng số người cùng huyết thống

· Urê và chất điện giải

· Xét nghiệm các kháng thể như ACA và ANA thường thấy trong bệnh xơ cứng hệ thống

· Kính hiển vi nước tiểu

· X-quang ngực

· X-quang của một bàn tay

· Nội soi GI có thể tiết lộ bất kỳ bất thường trong thực quản

· CT độ phân giải cao có thể được thực hiện để xác định bất kỳ sự tham gia của phổi fibrotic

Sự đối xử
  • Không có cách điều trị dứt điểm cho MS.
  • Một số loại thuốc điều hòa miễn dịch được gọi là Thuốc điều chỉnh bệnh (DMDs), đã được giới thiệu để sửa đổi quá trình của giai đoạn tái phát viêm tái phát của MS.
  • Beta-interferon và glatiramer acetate là những ví dụ về các loại thuốc này.

Các biện pháp chung như vật lý trị liệu, hỗ trợ bệnh nhân với sự giúp đỡ của một nhóm đa ngành và liệu pháp nghề nghiệp có thể cải thiện đáng kể mức sống của bệnh nhân.

Việc quản lý nhằm kiểm soát mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và bắt giữ tiến triển bệnh.

· Tư vấn bệnh nhân và hỗ trợ gia đình là vô cùng quan trọng

· Việc sử dụng chất bôi trơn da và các bài tập da có thể hạn chế sự phát triển của hợp đồng

· Có thể sử dụng máy sưởi tay và thuốc giãn mạch đường uống để kiểm soát tác dụng của Raynaud

· Thuốc ức chế bơm proton thường được kê đơn để làm giảm các triệu chứng thực quản

· Thuốc ức chế men chuyển là thuốc được lựa chọn trong quản lý suy thận

· Tăng huyết áp phổi nên được điều trị bằng thuốc giãn mạch, oxy và warfarin

Tóm tắt - Bệnh đa xơ cứng so với bệnh xơ cứng hệ thống

Bệnh đa xơ cứng là một bệnh viêm tự miễn mãn tính, trung gian tế bào T ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương trong khi bệnh xơ cứng hệ thống còn được biết đến là xơ cứng bì là một bệnh đa hệ thống tự miễn với hình ảnh lâm sàng ngày càng xấu đi. Sự khác biệt chính giữa bệnh đa xơ cứng và xơ cứng hệ thống là bệnh đa xơ cứng chỉ ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương trong khi xơ cứng hệ thống mở rộng ảnh hưởng của nó trên hầu hết các hệ thống của cơ thể.

Tải xuống phiên bản PDF của bệnh đa xơ cứng so với bệnh xơ cứng hệ thống

Bạn có thể tải xuống phiên bản PDF của bài viết này và sử dụng nó cho mục đích ngoại tuyến theo ghi chú trích dẫn. Vui lòng tải xuống phiên bản PDF tại đây Sự khác biệt giữa bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống

Người giới thiệu:

1. Kumar, Parveen J. và Michael L. Clark. Kumar & Clark y học lâm sàng. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. In.

Hình ảnh lịch sự:

1. Nhiều người mắc chứng sợ xơ cứng Bruce By BruceBlaus - Công việc riêng (CC BY-SA 4.0) qua Commons Wikimedia
2. Đánh giá X quang qua HRCT, bởi IPFeditor - Công việc riêng (CC BY-SA 3.0) qua Commons Wikimedia